بیماری اعصاب حرکتی

بیماری اعصاب حرکتی بیماری نادری است که در آن بخش‌هایی از سیستم عصبی دچار آسیب و ضعف پیشرونده توام با لاغری عضلات می‌شوند.

این بیماری زمانی پیش می‌آید که سلول‌های عصبی تخصصی در مغز و نخاع به نام اعصاب حرکتی از فعالیت حقیقی خویش بازمی‌مانند. اعصاب حرکتی کنترل فعالیت‌های عصبی مهمی چون:

• گرفتن
• راه رفتن
• سخن گفتن
• بلعیدن
• تنفس

را بر عهده دارند. با پیشرفت بیماری، انجام این فعالیت‌ها به تدریج دشوار و دشوارتر شده و تا جایی که عملا ناممکن می‌شود. علت یا علل این ضایعه دقیقا روشن نیست، هر چند که گفته می‌شود به عواملی چون نژاد، رژیم غذایی و شیوه زندگی مربوط می‌شود. از سوی دیگر، هیچ آزمون خاصی وجود ندارد که تشخیص بیماری را قطعی سازد و انتخاب آزمون بیشتر بستگی به نقطه نظر متخصص اعصاب دارد.

علائم

علائم معمولا طی سه مرحله از پیشرفت بیماری ظاهر می‌شوند.

علائم ابتدایی

در ابتدا معمولا علائم به کندی ظاهر شده و ممکن است به آسانی با برخی بیماری‌های دیگر اعصاب اشتباه شوند.

علائمی که از اندام‌ها آغاز می‌شوند به صورت ضعفت در گرفتن و نگاه داشتن اشیا، ضعف عضلات شانه که قرار دادن دست‌ها در بالای سر را دشوار می‌سازد و تمایل به زمین خوردن به دلیل ضعف مفاصل مچ پا یا لگن بروز می‌کنند. این علائم معمولا بدون درد بوده و گاه با گرفتگی‌ها یا موج برداشتن گسترده عضلات همراه هستند.

علائمی که با مشکلات سخن گفتن یا بلعیدن آغاز می‌شوند. لکنت زبانی که به تدریج بدتر می‌شود، معمولا نخستین علامت این نوع بیماری اعصاب حرکتی است.

علائمی که با مشکلات تنفسی آغاز می‌شوند. در موارد بسیار نادر، بیماری از همان ابتدا بر شش‌ها تاثیر گذاشته و خود را به صورت مشکل تنفسی و تنگی نفس ظاهر می‌سازد. علائم دیگر مانند بیدار شدن‌های مکرر هنگام شب (به دلیل کمبود موقت اکسیژن مغز) کمتر دیده می‌شوند. بیمار هنگام صبح هنوز خسته است و صبح زود با سردرد بیدار می‌شود.

علائم پیشرفته

ضعف عضلات اندام‌ها به تدریج موجب به تحلیل رفتن آن‌ها شده و حرکت‌ دادن اندام‌ها بیش از پیش دشوار می‌شود.

گرفتگی‌های مکرر عضلات موجب سفتی تدریجی اندام‌ها می‌شود.

سپس درد مفاصل به دلیل ضعف ظاهر می‌شود.

با پیشرفت بیماری مشکل حرف زدن و بلعیدن دیده می‌شود که البته به ندرت کشنده است.

روان شدن و غلیظ‌تر شدن آب دهان که ضعیف‌تر شدن مکانیسم سرفه اثرات حاصل از آن را بدتر می‌کند.

خمیازه زیاد (حتی زمانی که بیمار احساس خستگی نمی‌کند) که گاه غیرقابل کنترل بوده و می‌تواند موجب احساس درد در مفصل آرواره شود.

تغییرات هیجانی. بیماری اعصاب حرکتی معمولا کاری به هوش شخص ندارد، ولی می‌تواند بر کنترل وی بر هیجاناتش اثر گذارد. این تغییرات به صورت گریه‌ها و به ندرت خنده‌های غیرقابل کنترل بروز می‌کنند (ناپایداری عاطفی).

تغییرات در توانایی‌های ذهنی. بیماران مبتلا به بیماری اعصاب حرکتی ممکن است در انجام برخی کارها مانند برنامه‌ریزی، زبان و تمرکز ذهنی مشکل داشته باشند. به همه این‌ها تغییرات شناختی می‌گویند که تا اندازه‌ای هم با علائم بیماری ناتوانی ذهنی نواحی پیشانی و آهیانه‌ مغز مشابهت دارند. این تغییرات به طور معمول بسیار ناچیزند، طوری که به درستی نمی‌توان آن‌ها را از تغییرات ناشی از بالا رفتن سن که طبیعتا بر توانایی ذهنی شخص تاثیر می‌گذارد بازشناخت.

تغییرات در تنفس. از آن جا که اعصاب و عضلات در کنترل حرکت شش‌ها نقش دارند، هر گونه آسیب تدریجی اعصاب حرکتی رفته رفته بر آن نیز تاثیر گذاشته و تنفس دشوار و دشوارتر می‌شود. ابتدا کار با تنگی نفس بعد از انجام کارهای معمول روزانه (مانند بالا رفتن از پله‌ها) آغاز می‌شود. اما با گذشت زمان این تنگی نفس بیشتر شده و حتی هنگام استراحت نیز خود را نمایان می‌سازد. تنگی نفس به ویژه شب‌ها مشکل‌زاست و ممکن است به محض دراز کشیدن آغاز شده و یا به طور ناگهانی بیمار را خواب بیدار کند. با پیشرفت بیماری استفاده از ماسک تنفسی ساده هنگام شب توصیه می‌شود تا خواب بیمار کیفیت بهتری داشته و در طول روز خواب‌آلودگی پیش نیاید.

علائم مراحل پایانی بیماری

با پیشرفت بیماری اعصاب حرکتی و نزدیک شدن آن به مراحل پایانی، ممکن است فلج تمام بدن (به معنی از دست رفتن توانایی انجام بیشتر فعالیت‌های معمول روزانه) و تنگی نفس شدید پیش آیند. نهایتا زمانی پیش خواهد آمد که فعالیت طبیعی شش‌ها اکسیژن کافی را برای بدن تامین نکرده و بیمار بیش از پیش خواب آلود شده یا به خواب عمیق می‌رود و معمولا مرگ به آرامی ‌در یکی از همین خواب‌ها به سراغ وی می‌آید.

تشخیص

بیشتر بیماران دچار بیماری اعصاب حرکتی هیچگونه سابقه‌ای را در خانواده ذکر نمی‌کنند. پژوهشگران بر این باورند که ‌احتمالا مجموعه‌ای از عوامل ژنتیکی و محیطی در طول زندگی دست‌اندرکار بروز این بیماری هستند. با این حال، حدود ۵% بیماران ممکن است سابقه وجود بیماری یا ناتوانی ذهنی موسوم به پیشانی-آهِیانه‌ای مغز در یکی از بستگان را ذکر کنند.

علل احتمالی

هنوز معلوم نیست گخ چرا اعصاب حرکتی از فعالیت بازمی‌مانند، ولی برخی از عوامل شناخته دست اندرکار این بیماری از این قرارند:

گلوتامات که اسید آمینه (مواد تشکیل دهنده پروتئین‌ها) است، گسستگی در فعالیت انتقال مواد لازم به داخل سلول و مواد زائد به خارج آن، تجمع غیرطبیعی پروتئین‌ها در داخل سلول، تجمع تدریجی برخی مواد زائد سمی حاصل از فعالیت سلول‌ها در درون آن‌ها، و وجود مشکلات در سلول‌های موسوم به گلیا که سلول‌های عصبی را احاطه کرده و نقش رساننده مواد غذایی به آن‌ها را دارند.

شکل خانوادگی بیماری اعصاب حرکتی

این که گاه شاهد وجود بیماری نزد برخی از اعضای خانواده هستیم، خود حکایت از وجود منشاء ژنتیک برای (لااقل برخی موارد) آن دارد. تصور می‌شود برخی جهش‌های ژنتیکی از طریق ارث از والدین به فرزندان منتقل می‌شوند. جهش ژنتیکی، تغییری ناگهانی در ساختمان شیمیایی ژن است که تغییر در کارکرد آن را به دنبال دارد. تا امروز معلوم شده که ۵% بیماران مبتلا به بیماری اعصاب حرکتی دارای اقوام دچار ناتوانی ذهنی مرتبط با ناحیه پیشانی-آهیانه‌ای مغز هستند. از سوی دیگر، این باور وجود دارد که اگر فرد دیگری در خانواده بیمار مبتلا به بیماری اعصاب حرکتی دچار این بیماری نباشد، احتمال مبتلا شدن فرزندان وی به این بیماری بیشتر از عموم مردم نیست. در حال حاضر آزمون‌هایی برای پی بردن به ژن معیوب و احتمال ابتلا شخص به این بیماری در آینده وجود دارد که به دلیل پیچیدگی‌ها و عواقب چنین تشخیصی، این کار باید توسط و به توصیه متخصصین صاحب صلاحیت صورت گیرد.

تشخیص

بیمار پس از معاینه اولیه برای بررسی بیشتر نزد متخصص اعصاب ارجاع داده می‌شود. در مراحل اول و بروز خفیف علائم، موارد زیر نیز مطرح هستند که باید مورد توجه قرار گیرند:

• تحت فشار قرار گرفتن عصب در قسمتی از ستون فقرات
• آسیب عصبی محیطی (نوروپاتی) به دلیل بیماری دیگری مانند دیابت نوع ۲

اما پس از آزمون‌های ابتدایی مانند آزمایش خون، ام. آری آی از مغز و نخاع، نوار عضله (EMG) برای پی بردن به چگونگی کار نورون‌های حرکتی، آزمون اندازه‌گیری سرعت جریان الکتریکی در رشته‌های عصبی، آزمون مایع مغزی-نخاعی و بالاخره تهیه نمونه‌ای از عضله جهت مشاهده تارهای عضلانی و عصبی در زیر میکروسکوپ، شاید لازم شود آزمونی جهت تشخیص قطعی بیماری صورت گیرد.

تشخیص قطعی

پاره‌ای از موارد کار دیگری لازم نیست و تشخیص از همان ابتدا مسجل است. با این حال، تشخیص قطعی بیماری بسیار سخت و زمان‌بر است و گاه بیش یک سال به طول می‌انجامد. تشخیص بیماری نورون حرکتی تنها زمانی صورت می‌گیرد که علائم رو به وخامت باشند.

اما پس از آن که تشخیص قطعی شد، بسیاری از بیماران پیش از آن که واقعیت بیماری خود را بپذیرند، چهار فرایند کلاسیک سوگواری (انکار، خشم، چانه‌زنی و افسردگی) را از سر می‌گذرانند.

درمان

هیچ درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، ولی می‌توان تا حد امکان از شدت علائم و رنج و درد بیمار و خانواده وی کاست.

ریلوزول (Riluzole) تنها دارویی است که نشان داده شده تا اندازه‌ای برای این بیماران مفید است. تصور می‌شود این دارو با کاستن از سرعت تخریب سلول‌های عصبی حرکتی از طریق کاهش حساسیت‌شان به عوامل تخریبی (گلوتامات) به بیمار کمک می‌کند. نشان داده شده که ریلوزول به طور متوسط دو تا سه ماه بر طول عمر بیمار می‌افزاید. عوارض جانبی ریلوزول ناچیز و بیشتر به صورت تهوع، خستگی و ضربان قلب بالا هستند.

از سوی دیگر با برخی اقدامات تا اندازه‌ای می‌توان از شدت برخی از علائم کاست. مثلا گرفتگی‌های عضلانی را می‌توان با دارویی به نام کینین یا فیزیوتراپی کاهش داد. سفتی عضلات با باکلوفن بهتر می‌شود. عوارض جانبی باکلوفن ضعف و خستگی بیشتر هستند. برخی داروها مانند هیوسین هیدروبروماید می‌توانند تا حدی از شدن روان شدن بزاق بکاهند. نشان داده شده که این دارو که در اصل برای درمان تهوع و دل به هم خوردگی ناشی از اتومبیل‌سواری به بازار آمده، می‌تواند از شدت ضایعه حاصل از بیماری اعصاب حرکتی نیز بکاهد.

برای رفع درد می‌توان به بیمار داروهای مسکن غیراستروئیدی مانند ایبوپروفن داد. دردهای شدید به ندرت پیش می‌آیند، ولی با مسکن‌های افیونی و شبه‌افیونی مانند مرفین قابل رفع هستند. گاباپنتین که در اصل برای درمان تشنج به بازار آمده می‌تواند به عنوان مسکن نیز مورد استفاده قرار گیرد. مشکلات بلع، مشکلات ارتباطی بیمار و مشکلات حرکتی نیاز به مشاوره‌های تخصصی‌تر دارند.

برخی نیز به دنبال درمان‌های غیر متداول مانند طب سوزنی می‌روند. این درمان‌ها از سرعت پیشرفت بیماری نمی‌کاهند، ولی زندگی را برای بیمار آسان‌تر می‌سازند. پیش از هر گونه اقدامی از این دست، لازم است مطمئن شوید فرد مورد نظر شما تخصص و تجربه و گواهی کار لازم را دارد یا خیر.